Во все уши. Про многозадачный орган, благодаря которому мы слышим, сохраняем рассудок и держим равновесие

«В начале было Слово, и Слово было у Бога, и Слово было Бог». Так написано в Библии (Иоанн 1:1). Ученые предполагают, что начало всему сущему положил знаменитый Большой взрыв. Но оба варианта имеют серьезный недостаток: ни Слово, ни взрыв не были слышны при создании Вселенной. Потому что не было ни воздуха, по которому они могли бы передаваться, ни слушателей. И то и другое появилось лишь спустя миллиарды лет в атмосфере планеты Земля. Поэтому можно сказать: в начале была тишина.

Около 13,8 миллиарда лет назад произошло масштабное событие, ошибочно называемое Большим взрывом: материя, пространство и время абсолютно бесшумно возникли из бесконечно плотно сжатой энергии. С тех пор наша Вселенная благополучно расширяется. Первые девять миллиардов лет мы можем спокойно пропустить: для нас, землян, история становится интересной, когда около четырех с половиной миллиардов лет назад появился горячий шар расплавленной породы, на котором мы сегодня живем. Пока наша планета медленно остывала, ее постоянно бомбардировали гигантские глыбы, производя разрушительный эффект. Приблизительно через 100 миллионов лет после рождения Земли в результате столкновения с планетой размером с Марс на орбиту было выброшено столько материи, что из нее образовалась Луна. Это тоже не произвело совсем никакого шума, поскольку тогда еще не было атмосферы и, следовательно, воздуха. Только благодаря деятельности вулканов за миллионы лет вокруг нашей планеты сформировалась оболочка из газов. Если современный человек отправится туда на машине времени, он не сможет дышать из-за нехватки кислорода в горячем воздухе, но хотя бы что-то услышит, а именно мощные извержения вулканов. Но в то время никаких слушателей и в помине не было.

После того как Земля достаточно остыла, шумовые эффекты стали гораздо спокойнее. Те, кто, подобно мне, вечно жалуются на плохую погоду, сочли бы это место слишком успокаивающим, если не сказать депрессивным, — дождь тогда лил буквально нон-стоп. И это был не просто один дождливый день: шум от падающих капель дождя был слышен по всему миру, и так продолжалось более сорока тысяч лет!

Этого небольшого по космическим меркам периода дождей хватило, чтобы на планете образовались океаны. Но даже шума морских волн поначалу никто не слышал, потому что живых существ с ушами еще не существовало. В океанах развивались одноклеточные организмы и появились сине-зеленые водоросли. Следующие три миллиарда лет молчаливые подводные обитатели занимались тем, что производили кислород посредством фотосинтеза. В конечном счете он высвобождался в атмосферу, а вокруг планеты формировался защитный озоновый слой.

В этих условиях окружающей среды, около 540 миллионов лет назад, произошло другое важное событие со взрывным названием, по сей день определяющее нашу жизнь: так называемый кембрийский взрыв. На этот раз в действительности ничего не взрывалось. Этот термин, скорее, обозначает гигантский эволюционный толчок. Всего за несколько миллионов лет появились представители практически всех современных видов животных, включая и наших далеких предков. Причины такого внезапного скачка эволюции составляют предмет споров среди ученых. Факт в том, что спустя более чем 13 миллиардов лет, прошедших после возникновения Вселенной, на протяжении которых не было слышно ни единого звука, нашу планету внезапно заселили живые существа, способные чувствовать. Но что привело к развитию слуха?

Этому предшествовало появление другого жизненно важного органа восприятия, который сегодня по-прежнему находится в наших ушах. Я никогда о нем не задумывался до появления болезни, вызывающей головокружения. Это вестибулярный аппарат.

За миллионы лет до кембрийского взрыва в древнем океане уже плавали кишечнополостные. Хотя у этих доисторических медуз не было ни костей, ни глаз, ни ушей, они все же имели с нами, людьми, кое-что общее: умение отличать верх от низа. Кишечнополостные животные обладали примитивным органом равновесия, нечто подобное есть и сегодня у медуз и раков. Этот орган представлял собой небольшой пузырь, наполненный жидкостью. Внутри находился крошечный камешек из кальция, который был тяжелее окружающей жидкости и под действием силы земного притяжения обычно опускался вниз. На нижней поверхности пузырька располагались тонкие сенсорные волоски. Когда кальциевый камень попадал на них, волоски отклонялись, подобно тумблерам. Затем они производили электрический стимул, передававшийся нервной системе. Такая примитивная сеть нервных путей пронизывала все тело кишечнополостных и функционировала настолько хорошо, что мозг им был не нужен, а значит, его и не было. В зависимости от положения животного камешек наталкивался на различные сенсорные волоски, и существо могло ориентироваться в пространстве. О конкретных преимуществах такого восприятия можно только догадываться. Вероятно, оно не давало кишечнополостным погружаться слишком глубоко, где высокое давление водных масс могло бы их раздавить.

У сегодняшних медуз и других беспозвоночных животных вся внутренняя поверхность плавательных пузырей целиком покрыта сенсорными волосками. Представьте себе мяч, внутри которого повсюду располагаются маленькие тумблеры. В этот мяч заключен небольшой тяжелый шар. Если мяч катать по полу, поднимать или встряхивать, шар внутри будет многократно активировать своим весом различные переключатели. Когда шар отодвигается от переключателя, он возвращается в исходное положение.

Кстати, такую систему можно полностью сбить с толку, если перехитрить гравитацию Земли. Это удалось исследователям в эксперименте с речными раками.

Чтобы расти, животные вынуждены сбрасывать свои панцири. И хоть после раки наращивают новый панцирь, у них уже нет никаких камешков из кальция. Вместо этого членистоногие заключают в свои плавательные пузыри песчинки из окружающей среды. Их заменили металлической крошкой, которую животные принимали за песок и, ничего не подозревая, помещали в свои тела. Когда над таким раком держали магнит, он плавал вверх брюхом, поскольку металлическая крошка притягивалась в направлении магнита, и животному казалось, что там низ. Как бы ни были сбиты с толку подопытные раки, когда их против воли заставляли плавать на спине, на дефицит железа они уж точно не могли пожаловаться…

Итак, отсюда мы можем сделать вывод, что с точки зрения эволюции равновесие — одно из наших древнейших чувств. Оно существовало задолго до того, как уши позволили нам слышать, а глаза — видеть. Это логично, ведь потребность в других чувствах свойственна только организмам, которые могут двигаться. Зачем нужно движение, если понятия не имеешь, куда оно приведет? Для ориентации в пространстве необходимо ощущение положения собственного тела и направления движения. И это подводит нас к следующему шагу в эволюции уха.

Первыми живыми существами, которые могли слышать, были рыбы. Теперь нам нужно представить подводный мир, где происходило восприятие шумов. Но что вообще такое восприятие? Источником всего восприятия у каждого живого существа служит преобразование внешних раздражителей в электрические сигналы, которые затем обрабатываются нервной системой. Без электрического тока ничего не работает — этот закон справедлив как для биологии, так и для технологии.

Но что именно в процессе слушания превращается в электрическое пиршество для жаждущих информации нервных клеток? Ответ: движение. Мы уже видели, как у кишечнополостных животных и раков маленькие кальциевые крошки стимулируют прикосновением сенсорные волоски, чтобы они генерировали электрические импульсы. Волоски располагаются на поверхности клеток, которые обязаны им своим названием: волосковые клетки. Благодаря чувствительным волоскам они способны преобразовывать мельчайшие движения в электрические импульсы и передавать их нервной системе.

Это всего лишь позволяет животным судить о положении собственного тела, но ничего не говорит им об окружающей среде. Для слуха решающее значение имеет движение всей окружающей среды, вне зависимости от того, жидкая ли она, как вода древнего моря, или газообразная, как воздух вокруг нас.

Первым этапом в развитии слуха должно было стать неизбежное возникновение чувствительной клетки, рецептора, которая могла бы преобразовывать движение в электрические сигналы — предшественницы волосковых клеток. Считается, что первая такая клетка возникла задолго до кембрийского взрыва как случайная мутация в коже неизвестного существа. Поначалу она не имела никакого конкретного предназначения, но и не причиняла вреда своему владельцу, поэтому передавалась из поколения в поколение и продолжала распространяться. Благодаря дополнительным мутациям и изменениям условий окружающей среды она нашла себе применение в качестве волосковой клетки у кишечнополостных животных. Из них выживали лишь те, которые с помощью своих плавательных пузырей умудрились остаться не раздавленными в глубинах моря. Таким образом, волосковые клетки оказывались полезными для сохранения вида и передавались дальше. И лишь гораздо позже они нашли свое место в органах слуха и равновесия у более развитых животных и людей. Следовательно, наше чувство равновесия и способность слышать с точки зрения эволюции имеют одни и те же древние корни.

Рыбы — это первые живые существа, у которых появился слух.

Но вернемся к рыбам, плескавшимся в первичном бульоне: наши обладавшие плавниками предки изначально были глухонемыми, но имели примитивный вестибулярный аппарат, который, по всей вероятности, напоминал такой же орган у кишечнополостных животных. Позже он развился в так называемый орган боковой линии, его и сегодня можно встретить у рыб. Орган проходит по обоим бокам по всей длине тела животного и представляет собой заполненный жидкостью канал, где находятся волосковые клетки. Их стимуляция происходит уже не под действием веса кальциевого камешка, а путем движения воды в непосредственной близости. Это движение передается жидкости в канале, что заставляет волоски перемещаться вперед и назад, подобно тому как течение шевелит водоросли на дне моря. Благодаря этому рыба может регистрировать место нахождения добычи или даже опасных хищников, охотящихся на нее. Кроме того, она чувствует водные потоки, что помогает избежать нежелательного дрейфа, а также определять расположение неподвижных объектов, оказывающих влияние на поток. Это в разы увеличивает шансы вида на выживание, что заметно по успешности этого принципа: органы боковой линии были обнаружены у окаменелых останков примитивной рыбы Astraspis, жившей 470 миллионов лет назад. Кстати, у этого подводного жителя уже были глаза. Однако одного лишь зрения для обеспечения выживания вида было явно недостаточно — чтобы держаться на плаву, животным требовалась дополнительная поддержка в виде органа боковой линии.

Чувство равновесия и способность слышать, с точки зрения эволюции, имеют одни и те же древние корни.

Что же такое умел делать этот орган, чего не умели глаза? В целом его действие было близко к слуху: орган боковой линии создавал ощущаемое животными невидимое движение окружающей среды, то есть воды. Но они могли чувствовать только простые движения — более сложные и легкие, вызванные звуковыми колебаниями, пока не удавалось распознать.

Долгое время исследователи полагали, что человеческое внутреннее ухо развилось из органа боковой линии доисторических рыб. Однако в последнее время считается, что оно образовалось независимо, причем оба органа для своего формирования, вероятно, использовали одну и ту же основу, а именно волосковые клетки.

Поиск источника происхождения слуха привел нас к волоскам в супе, точнее, к волосковым клеткам в первичном бульоне.

Расшифровки для врачей, ученых и других любителей иностранных слов, не владеющих простым языком

• Маленькие слуховые пузырьки у беспозвоночных, они же органы равновесия, — статоцисты.

• Кальциевый камешек в вестибулярном аппарате — статолит, отолит.

• Сенсорные волоски волосковой клетки — стереоцилии.

• Жидкости в кожистых и костных частях внутреннего уха — эндо — и перилимфа.

• Туго натянутая перепонка в улитке внутреннего уха, на которой располагаются волосковые клетки, — базальная мембрана.

— Возможно, врач назвала болезнь Меньера^[2]? — второе слово прозвучало в динамике моего смартфона как Мениер.

Немного подумав, я отвечаю:

— Да, именно так!

На другом конце линии повисает тишина.

— Андреас, ты еще здесь?

Мобильная связь в больнице нестабильна, а быть может, вообще оборвалась.

— Да-да, я здесь, — слышу я голос своего друга и опытного медика.

Я позвонил Андреасу рано утром сразу же после сумбурного визита лечащего врача, приведшего меня в замешательство. Из его так называемого объяснения я ни черта не понял и теперь надеюсь, что друг сможет объяснить мне, что происходит. Головокружение почти прошло, но после ужасной ночи в незнакомой обстановке я чувствую себя обессиленным, и кажется, что пол слегка покачивается, как только я поднимаюсь с кровати.

— Это плохо или хорошо, если у меня и правда окажется эта болезнь? — интересуюсь я.

— Нужно быть осторожнее с такими поспешными диагнозами, — отвечает Андреас. — Что именно врач сказал о том, почему так решил?

Я закрываю глаза и пытаюсь вспомнить. Все произошло так быстро. Молодой мужчина в белом халате с шумом влетел в палату, подержал перед моими глазами странный приборчик со встроенными увеличительными стеклами, через которые разглядывал меня. Свет, исходящий от этой штуковины, слепил так сильно, что по щекам начали течь слезы. Но что же он тогда сказал?

— Он говорил об этом… как его… нустаге… нюста…

Андреас подсказывает:

— Нистагм^[3]?

— Точно! Что это такое, и что он хотел этим сказать?

— Это значит, что твои глаза бесконтрольно двигаются, поэтому и было головокружение^[4]. О’кей, а нистагм еще сохранился?

— Да, он еще слабо ощущался. Тогда врач стал задавать мне вопросы и сказал, что это вполне может быть Morbus Meniére^[5], и может потребоваться оперативное вмешательство.

— Какой кошмар! — гремит из динамика.

Я испуганно вздрагиваю.

— У меня все настолько плохо?

— Нет-нет, прости, это к тебе не относится. Я о враче! Он поступил крайне опрометчиво, вывалив все это на тебя. Скажи, какие вопросы он тебе задавал?

— Он спрашивал, нарушен ли у меня слух. Ты же знаешь, что я ношу слуховой аппарат в левом ухе. Я об этом тоже сказал. Тогда он спросил, нет ли у меня тиннитуса, и сколько приступов головокружения я пережил до этого. Я сказал, что три, и решил рассказать, что, будучи диджеем, много лет работаю по ночам и подвергаюсь воздействию громкого шума. Может быть, это как-то связано. Но это его нисколько не заинтересовало. Он говорил что-то о, погоди, по-моему, эндолимфе и гидро — как-то там. Но это можно прооперировать и перерезать слева нерв преддверия или убить вестибулярный аппарат с этой стороны какими-то антибиотиками. Тогда мозг полностью настроится на здоровую правую сторону, и с головокружениями будет покончено.

На другом конце линии я слышу фырканье.

— Невероятно, — комментирует Андреас. — Во-первых, на основании имеющихся фактов еще нельзя поставить точный диагноз. Твои симптомы указывают на болезнь Меньера, но это может быть и что-то другое. Во-вторых, даже если это окажется Меньер, операция — последнее, что нужно делать, потому что в этом случае твое больное ухо может совсем оглохнуть.

У меня перехватывает дыхание. Слышать весь мир в моно вместо стерео. Мне, как музыканту, такое даже представить страшно!

Андреас продолжает:

— Операцию делают только в очень, очень тяжелых случаях, когда больные на протяжении многих лет испытывают приступы головокружения настолько часто, что больше не могут жить нормальной жизнью. Ничто не указывает на то, что с тобой будет то же самое. Некоторые люди с диагностированным заболеванием Morbus Meniére за всю жизнь пережили всего два — три приступа. Можно сильно повлиять на это своим образом жизни. Избегать шума и стресса, заниматься спортом, высыпаться, есть здоровую пищу и так далее. И, как говорится, пока вообще не стоит рассматривать болезнь Меньера. Это заболевание встречается крайне редко — им страдает лишь один из тысячи.

Я сбит с толку. Доктор ничего об этом не сказал. О тяжелой операции он говорил так уверенно и буднично, что я не усомнился в его словах, тем более что все равно понял только половину из всего сказанного. Когда я собрался задать еще несколько вопросов, он поглядел на свои наручные часы и заявил, что на выходных один присматривает за всем отделением, поэтому ему нужно идти к другим пациентам, но я мог бы поговорить с его коллегой в начале этой недели. Потом он испарился, оставив меня без ответов. С Андреасом на другом конце моей личной горячей линии вдруг все начинает выглядеть совершенно иначе!

Далее мы подробно обсуждаем возможности. К сожалению, его фирма еще не разработала чудесное лекарство для ушей, тема сложная, и предстоит еще много исследований. Действительно ли в моем случае имеет место болезнь Меньера, по словам Андреаса, можно установить наверняка только при наличии патологического расширения внутреннего уха под названием «эндолимфатический гидропс». Этот термин я записываю в небольшой блокнот, который в предстоящие недели мне очень пригодится. Андреас продолжает: это можно выяснить только с помощью МРТ — технической процедуры, позволяющей визуализировать телесные жидкости на экране. Вспоминаю, что врач говорил о том, что нужно провести что-то подобное в больнице. Если бы я захотел сделать МРТ, мне пришлось бы задержаться здесь на несколько дней, а на это у меня нет никакого желания.

— Обязательно пройди обследование, — советует Андреас. — Когда у тебя будет результат, мы узнаем больше. На твоем месте я пока не стал бы заморачиваться мыслями о том, болезнь Меньера у тебя или нет.

О’кей, я должен некоторое время провести в больнице, чтобы в ближайшее время лечь в трубу МРТ. Думаю, все не так уж плохо.

— Но осталось еще кое-что, что тебе следует знать, — нерешительно продолжает Андреас. — Возможно, это прозвучит не очень приятно.

Я делаю глубокий вдох и настраиваюсь на худшее:

— Выкладывай.

— Для проведения этой процедуры нужно будет ввести контрастное вещество.

Я выдыхаю и с гордостью сообщаю:

— Ну здесь проблем не будет. Я не боюсь уколов.

— Это еще не все. В этом случае тебе сделают инъекцию в оба уха.

— Что значит в оба уха? Куда-то в слуховой проход?

— Придется проколоть барабанную перепонку и впрыснуть контрастное вещество в среднее ухо.

По моей спине ползут мурашки. Ужасно! Длинный шприц в ухе кажется мне более страшным, чем лечение зубного нерва у тюремного врача-садиста!

Андреас добавляет:

— Не бойся, тебе предварительно сделают местную анестезию. Возможно, будет немного неприятно, но не болезненно.

— О’кей. Все равно спасибо за предупреждение.

Об этом, естественно, врач тоже ничего не говорил. Мы прощаемся, и, после того как я завершаю вызов, на дисплее смартфона отображается время разговора продолжительностью три четверти часа. Это примерно на сорок минут дольше беседы с лечащим врачом. Теперь я чувствую себя во всеоружии перед новой встречей с немецкой системой здравоохранения, у которой, очевидно, не хватает времени на пациентов с жизненно важными диагнозами. Тем не менее теперь у меня в рукаве есть два туза: я располагаю ценными профессиональными знаниями и в любое время могу позвонить Андреасу, если в дальнейшем понадобятся его советы.

Следующее, что я делаю — в очередной раз за этот сумасшедший день набираю номер жены, чтобы рассказать ей о недавно приобретенных знаниях. Кроме того, нам нужно обсудить, сможет ли она забрать со вчерашнего места проведения вечеринки мой фургон вместе с музыкальной установкой. Я надеюсь, что моя техника пережила ночь с необузданной толпой за пультом управления, и задаюсь вопросом, как вообще этот праздник прошел без диджея…

Звуковые волны в воде распространяются так же сферически, как и в воздухе. Однако в жидкой среде они достигают скорости около 1500 метров в секунду, что быстрее более чем в четыре раза. Волосковые клетки в органе боковой линии первобытных рыб не могли их воспринимать. Когда именно у рыб развился слух, можно только догадываться. Знания о существах, живших на нашей планете сотни миллионов лет назад, получают в основном от ископаемых — окаменелостей вымерших животных. К сожалению, внутренние структуры их тел часто не сохраняются. Это касается и частей уха, таких как барабанная перепонка. Тем не менее исследователи могут делать выводы о наших давних предках, обитавших в воде, по животным, которых можно встретить и по сей день. В поисках источника происхождения слуха особенно помогают всем известные кистеперые рыбы. Эти существа считаются живыми ископаемыми, потому что вплоть до прошлого века считалось, что они вымерли около 70 миллионов лет назад. Это возраст наиболее свежих окаменелых находок, самые же древние насчитывают более 400 миллионов лет. На самом деле в водных глубинах скрывались животные длиной до двух метров — первый живой экземпляр был обнаружен в 1938 году у побережья Южной Африки. Даже сегодня мы можем наблюдать там этот древний вид, а также перед одним из индонезийских островов.

Звуковые волны в жидкой среде распространяются в 4 раза быстрее, чем в воздухе.

Кистеперые рыбы имеют не только органы боковой линии, но и небольшие слуховые уплотнения с волосковыми клетками. Они настолько чувствительны, что могут воспринимать быстрые звуковые волны. У кистеперых и современных рыб под водой они прекрасно работают, потому что ткани и телесные жидкости животных имеют плотность, аналогичную жидкой окружающей среде. Таким образом, молекулы воды в своем движении, подобном костяшкам домино, сталкиваются непосредственно с молекулами тела, и звуковые волны продолжают беспрепятственно распространяться внутри самих животных. У кистеперой рыбы кость нижнечелюстного сустава проводит вибрацию к слуховым уплотнениям, заключенным в черепе. Благодаря этому миллионы лет назад ее предки уже могли слышать звуки, издаваемые другими животными, и спасаться от хищников. Слух оказался преимуществом, необходимым для выживания, и передался потомкам.

Ситуация усложнилась, когда первые морские жители вышли на сушу. По сравнению с водой воздух не такой плотный, и его звуковые волны не способны проникать в тело рыбы. Зато воздух дает много кислорода для дыхания. У одного древнего предка сегодняшней кистеперой рыбы появилась способность объединять дыхание со слухом. Целых 370 миллионов лет назад он поднимался на поверхность мелководья в Прибалтике, где регулярно поглощал воздух. Он делал это не так, как мы, через рот или нос, а через так называемое брызгальце. Наверняка вам известно, что киты и дельфины выпускают фонтаны воды через такое отверстие в спине. У древней кистеперой рыбы их было два, по одному за каждым глазом. Но она не выплевывала воду, а, наоборот, стремилась избегать попадания чего-либо в это отверстие — в конце концов, оно было предназначено для вдыхания воздуха. Предположительно, когда животное погружалось в воду, отверстие могло закрываться жаберной крышкой.

Исследователи считают, что более поздними потомками кистеперой рыбы были земноводные, жившие на материке, у которых барабанная перепонка развилась из жаберной крышки. Даже сегодня у нас, людей, в обоих ушах есть область за барабанной перепонкой, соединяющаяся с глоткой. Этот узкий канал называется слуховой, или евстахиевой, трубой. Если бы барабанная перепонка не закрывала слуховой проход, мы могли бы втягивать воздух в легкие через уши. Правда, евстахиева труба настолько узкая, что количества проходящего через нее воздуха, безусловно, не хватало бы для дыхания.

Я лежу на боку на неудобном процедурном столе и жду, пока докторша затолкает мне в ухо пропитанный химическим составом ватный тампон. Это должно обезболить мою барабанную перепонку перед тем, как ее проколет шприц с контрастным веществом. Не знаю, чего я больше боюсь: иглы или результата обследования. Хоть Андреас и советовал не думать о болезни Меньера, пока не будет поставлен диагноз, мне пришлось провести на больничной койке долгих два дня. А здесь все равно совсем нечего делать, кроме как думать. И тут есть вездесущий интернет, который не под силу сдержать даже дверям больницы. Я не смог удержаться и вбил название болезни в поисковую строку. Информация, подействовала на меня уничтожающе:

• активная болезнь Меньера снижает качество жизни до одного из самых низких уровней среди всех пациентов, не находящихся на длительном стационарном лечении;

• пациенты с болезнью Меньера причисляют себя к хронически депрессивным;

• во время острого приступа болезнь Меньера дает одну из самых высоких нагрузок по сравнению со всеми заболеваниями, которые когда-либо переживал человек.

Ну прекрасно! Однако меня это не коснется, говорю я себе. Андреас сказал, что эта болезнь встречается только у одного из тысячи. Почему это должен быть именно я? По крайней мере, за последние два дня были и хорошие новости. Глава компании, чью рождественскую вечеринку я сорвал, оказался опытным диджеем-любителем. В тот вечер он заставил подчиненных плясать не под собственную дудку вокруг директорского кресла, а под музыку от моего микшерного пульта. В этой шутке оказалось достаточно правды, и он самостоятельно довел вечеринку до конца. После сотрудники площадки, где проходило мероприятие, разобрали мою музыкальную установку и заперли в складском помещении. Сегодня жена увезет все на фургоне.

Я вздрагиваю, когда что-то мягкое и прохладное касается моего уха.

— Не бойтесь, — говорит врач. — Это всего лишь ватный тампон с анестетиком. Сейчас может быть немного неприятно, но это скоро пройдет.

Едва она успевает засунуть эту штуку в мой слуховой проход, как он начинает адски гореть. Черт побери! Что это за проклятое обезболивание, которое само причиняет боль? Настало время стиснуть зубы! Я пытаюсь отвлечься и думаю о жене. Как она будет сегодня управлять моим фургоном? У нее нет опыта работы с громоздкими транспортными средствами! Обычно я езжу на нем на свои выступления по всей Германии, преодолевая за год более 20 тысяч километров. Но что, если за рулем у меня случится приступ головокружения, как в прошлую пятницу? Еще и, чего доброго, посреди трассы на полной скорости? Немыслимо! Вчера врач-ассистент во время своего короткого визита в палату сказал, что в ближайшие несколько дней мне нельзя садиться за руль. Он не смог назвать конкретный промежуток времени. Быть может, эта докторша знает больше.

— Вы знаете, когда я снова смогу водить автомобиль?

— Точно не могу сказать, — сквозь вату ее голос звучит приглушенно. — Хотя подождите, в прошлом месяце один адвокат читал здесь лекцию о головокружениях и дорожном движении. Текст должен был сохраниться в электронном письме.

Краем глаза я вижу, как она достает смартфон и начинает прокручивать ленту на экране. Со временем жжение в ухе медленно угасает. Очень хорошо. Остается лишь надеяться, что лекарство поможет не только от боли, которую оно вызывает, но и от укола иглы!

— А вот и оно, — говорит докторша. — Итак, если исследование выявит болезнь Меньера, вы не сможете управлять транспортными средствами до двух лет после последнего приступа головокружения^[6].

Должно быть, я ослышался. Дурацкий ватный тампон.

— Вы сказали, две недели?

— Нет, два года. Отсчет всегда ведется от последнего приступа головокружения. Если в течение двух лет не случится нового приступа, вам разрешат снова водить автомобиль.

У меня начинается головокружение. На этот раз оно никак не связано с моей болезнью. Все дело в мыслях, носящихся в голове. Будучи мобильным диджеем, на выступления я всегда привожу собственную отстроенную музыкальную технику, а после увожу ее в отель или домой. Прочистив пересохшее горло, я интересуюсь:

— А что будет, если у меня случится новый приступ до того, как пройдут два года?

— Тогда все начинается сначала, а это значит, что придется ждать еще два года.

Мысленным взором я вижу свою карьеру лежащей в руинах. Вместе с моим фургоном, только что разбившимся в щепки о подводные камни, простодушно расставленные докторшей с дружелюбным голосом. Она достает вату из моего уха и оттягивает ушную раковину вдоль головы по диагонали вверх. Я знаю, что вслед за этим сразу последует укол шприцем, но больше не боюсь его. Наверняка он покажет, что у меня нет болезни Меньера, ведь этого просто не может быть! Хороший шприц, делай свое дело! Затем раздается треск, становится холодно, и боль совсем не чувствуется.

Кистеперая рыба 376 миллионов лет назад уже дышала воздухом, но так и осталась в воде. Ее сородич, тиктаалик, появившийся примерно в то же время, напротив, был уже на шаг впереди — в прямом смысле этого слова. По всей вероятности, эта рыба большую часть времени проводила на мелководье, но могла выползать и на сушу. Там она могла дышать и передвигаться с помощью плавников. Это были первые шаги по твердой поверхности и одни из последних шагов эволюции к самым ранним наземным позвоночным животным — амфибиям. Они жили на суше, но продолжали размножаться в воде. Сегодня к ним относятся лягушки, жабы и другие земноводные.

Слух первых амфибий еще не был приспособлен к жизни на суше. Как уже упоминалось, к умению слышать в воде предъявляются иные требования, нежели к умению слышать на воздухе. На самом деле, по сравнению с нами и другими современными обитателями суши, эти животные были в высшей степени тугоухими. Если в воде звук проходил сквозь их тела, достигая ушей, то на воздухе это больше не работало. На суше они опускали нижние челюсти на землю и улавливали колебания поверхности костями челюстей и черепа. Так они могли чувствовать движения других живых существ или сил природы в окружающей среде.

В дальнейшем развитии амфибии использовали структуры своих предков-рыб. Во-первых, из жаберной крышки брызгальца образовалась барабанная перепонка. Во-вторых, соединительная кость между челюстью и черепом была преобразована в проводник звуков. Позже из нее развилось стремечко в среднем ухе млекопитающих и людей. С его помощью низкие звуки удавалось расслышать лучше, чем при прикладывании нижней челюсти к земле.

Слух на суше и в воде совсем разный, и для каждого необходимы свои умения.

Но прежде чем молоточек и наковальня вступили в игру и усилили высокие звуки в воздухе, должно было пройти еще какое-то время. Сначала, 312 миллионов лет назад, на сцену вышел новый вид — рептилии. В отличие от амфибий, они производили свое потомство на суше и дышали исключительно легкими. Поначалу они тоже использовали челюстные кости, чтобы улавливать звуковые волны через землю. Их нижняя челюсть состояла из нескольких сросшихся костных элементов. Часть, где росли зубы, за миллионы лет становилась все больше, в то время как остальные части утрачивали свои функции. Они становились меньше и задвигались дальше в череп, где наконец превратились в слуховые косточки. Соединение с уже существующим стремечком усиливало колебание барабанной перепонки при передаче во внутреннее ухо. Таким образом получалось слышать и высокие звуки, а также определять их источник. Теперь можно было распознавать как приближающихся хищников, так и добычу. Для этого приходилось отличать все окружающие шумы друг от друга. Незначительные звуки, такие как шум ветра, нужно было отделять от важных — например, шагов другого животного. Чем более дифференцированной была слуховая способность животного, тем выше были его шансы на выживание. В этом смысле акустический анализ окружающей среды был, скорее всего, самым важным движущим фактором эволюции слуха. Улучшение слуховой способности также означало, что мозгу приходилось очень быстро обрабатывать все большее количество информации. Этому суждено было проявиться позже, главным образом, у нового вида, к которому мы также относимся, — у млекопитающих.

Примерно 195 миллионов лет назад появилось одно из первых млекопитающих — хадрокодиум. Правда, похожее на мышь существо было крошечным, едва ли больше канцелярской скрепки. И все же оно обладало двумя особенностями, делающими его вехой эволюции. Во-первых, его слуховые косточки были практически полностью отделены от челюсти и относились таким образом исключительно к уху — у рептилий еще сохранялась связь с механизмом кусания. Во-вторых, его мозг, по сравнению с остальной частью тела, был на 50 % больше, чем у любого существовавшего прежде животного. Повлияло ли увеличение размера мозга на исчезновение соединения между слуховыми косточками и челюстью — вопрос спорный. Возможно, мозг тоже вырос просто потому, что первые млекопитающие могли лучше слышать, поэтому им приходилось обрабатывать больше информации. В любом случае факт заключается в том, что существует связь между размером мозга и обособлением среднего уха.

Маленький зверек, предположительно, был ночным, потому что днем по земле бродили динозавры. Если вам когда-либо доводилось с восхищением разглядывать скелет динозавра в музее или же вы смотрели фильм «Парк юрского периода», будет понятно, что по сравнению с нами динозавры были огромными. А теперь попробуйте представить их с точки зрения двухсантиметрового хадрокодиума! Очевидно, что мелкие млекопитающие стремились избегать

Утилизация в эволюции

Эволюция — это не прямолинейное развитие. Зачастую части тела на протяжении многих поколений по причине изменившихся условий жизни утрачивают свое значение и исчезают. Некоторые — полностью, другие впоследствии становятся еще более полезными в совершенно иной функции. Так, все слуховые косточки в наших ушах первоначально были частями нижнечелюстных суставов рыб и рептилий, а жаберная крышка древних рыб развилась в барабанную перепонку. Следовательно, своим хорошим слухом мы обязаны эволюционной утилизации!

неожиданных встреч с гигантской стопой огромной ящерицы. Следовательно, в течение дня они, скорее всего, оставались в подземных укрытиях. По ночам большинство динозавров спали — это было самое безопасное время для вылазок. Чтобы ориентироваться в темноте и распознавать опасности, способность хорошо слышать была необходима. Она в полной мере реализовывалась посредством трех слуховых косточек. У людей и всех остальных млекопитающих они сформировались как на основе челюстного сустава рыб (стремечко), так и от челюстных костей рептилий (молоточек и наковальня).

Великий день настал: сегодня я узнаю свой диагноз. После того как мне в оба уха ввели контрастное вещество, пришлось ждать 24 часа. Так долго, потому что препарату требовалось время, чтобы переместиться из среднего уха во внутреннее. Затем меня поместили в аппарат МРТ, чтобы посмотреть, где распределилось контрастное вещество. Это было вчера. Сегодня лечащий врач сообщит мне результат.

В палате я один. Я плохо спал и все утро был ужасно напряжен. От диагноза очень многое зависит, и не только в профессиональном плане. Если это действительно окажется болезнь Меньера, придется смириться с тем, что в любой момент меня может свалить с ног мощный приступ головокружения. Неважно где: в очереди в супермаркете, в кино, в ресторане или на лестнице в подвале. Валяться под ногами у абсолютно незнакомых людей, без сомнения, неприятно, но помимо этого, падение может оказаться действительно опасным.

Наконец ближе к обеду раздается стук в дверь, и в палату заходит молодой врач. Тот самый, который собирался прооперировать меня сразу после поступления.

— Ну что же, господин Зюндер, как у нас обстоят дела сегодня?

— Это я скоро узнаю, если вы скажете мне, что показало исследование.

— Да, конечно. У вас ведь больше нет головокружения?

Я качаю головой и с надеждой гляжу на него. С длинным «Итаааааааак» он неловко вытаскивает из папки большой лист глянцевой бумаги и протягивает его мне. На нем изображены темные квадраты, на которых переплетаются друг с другом странные серые разводы.

— Здесь вы видите магнитно-резонансную томографию правой пирамиды височной кости, — он показывает пальцем на небольшие светлые пятна в одном из квадратов. — Вот ваша улитка и правые полукружные каналы. Светлые участки образовало контрастное вещество. Оно в основном диффундировало в перилимфатическое пространство, которое здесь представлено светлым.

Я абсолютно ничего не понимаю, но все равно киваю — слишком нервничаю, чтобы задавать умные вопросы. Доктор указывает на другой квадрат.

— Вот ваша левая пирамида височной кости. Здесь замечательно просматривается гидропс. Избыток эндолимфы вытеснил сюда перилимфу, поэтому светлые участки меньше, и мы видим черные пятна. Как на фотонегативе, если вы понимаете, о чем я.

Я не понимаю, при чем тут фотонегатив, но меня это совершенно не волнует. Он правда сказал, что здесь «замечательно просматривается гидропс»? Неужели у меня действительно этот эндолимфатический гидропс, которого я так сильно боюсь? И что, скажите на милость, в этом замечательного? Когда он собирается продолжить монолог, я поднимаю руку и произношу:

— Подождите. Значит ли это, что у меня болезнь Меньера?

Он кивает:

— Верно. Все, как я изначально предполагал.

Он предполагал. Я этого боялся. Новость настигает меня, словно удар в живот. Доктор продолжает разбрасываться научными терминами. Я не могу угнаться за ним. Когда он делает паузу, я спрашиваю:

— А что это значит для меня?

— Вы рассматривали возможность операции, о которой мы говорили?

— Ну мы не то чтобы много о ней говорили. Но я думал об этом и решил, что об операции не может быть и речи.

Он пожимает плечами:

— Что ж, это ваше решение.

Врач не делает никаких попыток выяснить, почему мной принято такое решение, и я продолжаю:

— Это всего лишь мой четвертый приступ. Я хотел бы подождать. Как диджей, я постоянно подвергаюсь воздействию шума, работаю по ночам в стрессовой обстановке. Возможно, атаки прекратятся, если я поменяю профессию.

— Этого вам никто не может гарантировать.

— Конечно, нет. Но никто также не может гарантировать, что после операции у меня сохранится способность слышать.

— Признаю, вероятность потерять слух есть, хотя такое бывает редко. Само собой разумеется, о наличии такого риска вам сообщат до оперативного вмешательства.

Ему больше нечего сказать. Он кладет снимки обратно в папку, зажимает ее подмышкой и засовывает руки в карманы белого халата.

— И что же мне делать дальше? — интересуюсь я.

— Поскольку у вас больше нет головокружения, сегодня после обеда можете отправляться домой. Если хотите, мы отправим результаты обследования вашему отоларингологу. В случае нового приступа головокружения или если передумаете насчет операции, вы, конечно, можете вернуться к нам.

С этими словами он протягивает мне правую руку. Это недвусмысленный сигнал: вот и все! Раз я не желаю делать операцию, здесь дальнейшего лечения для меня не будет. Я нерешительно пожимаю руку.

— Всего хорошего, господин Зюндер. Я подготовлю выписку. Пожалуйста, обратитесь за ней на ресепшен.

Он прощается, закрывает за собой дверь и оставляет меня наедине со своей судьбой. Словно оглушенный наркозом, я лежу в постели. Грозовое облако экзистенциальных страхов вдавливает меня в подушки. Из всех мрачных мыслей в моей голове одна внезапно поражает подобно яркой вспышке молнии: что делать с более чем 30 выступлениями в грядущем сезоне, с контрактами, которые я уже подписал? Не могу же я все их отменить! За каждое я получил аванс в размере 650 евро. Десятки женихов и невест со всей Германии надеются, что на их свадьбе я буду отвечать за хорошее настроение. Не хотелось бы их разочаровывать. Кроме того, я не сумею вернуть почти 20 тысяч евро аванса, не зарабатывая денег. Текущие расходы у меня как у самозанятого составляют более двух тысяч евро в месяц. Откуда мне их взять? Смогу ли я каким-то образом вернуться на сцену, несмотря на болезнь? Я достаю смартфон. Мой палец зависает над номером жены. Но что я ей скажу? Я понятия не имею, что будет со мной дальше и что именно означает этот диагноз. Андреас, определенно, сможет объяснить мне все более подробно, поэтому сначала я звоню ему.

Прежде чем продолжить путешествие вглубь тела и погрузиться во внутреннее ухо, будет полезно совершить короткую экскурсию в царство звуков. Мы узнали, что звуковые волны распространяются вокруг источника, принимая форму луковицы. Чем короче звук, тем меньше слоев у звуковой волны, вплоть до одного-единственного, возникающего при резком хлопке. Однако количество слоев зависит не только от длительности звука, но и от его высоты. Чем выше звук, тем теснее располагаются слои друг к другу. При высоком звуке за один промежуток времени формируется больше слоев, чем при более низком. Почему так происходит, станет ясно из небольшого эксперимента.

Возьмем пластмассовую линейку, складной метр или пластиковую ложку — короче говоря, любой длинный и гибкий предмет, который найдется под рукой. Положим один конец, примерно с ширину ладони руки, на край стола и крепко прижмем его там. Длинный конец теперь выдается в пространство над краем стола. Свободной рукой отогните его вниз и отпустите, позволяя ему быстро распрямиться. Раздастся звук. В зависимости от материала, это будет, скорее всего, гудение или жужжание. Подождите, пока звук не исчезнет. Теперь повторите действия, но пока линейка будет вибрировать, медленно сдвигайте ее к центру столешницы лежащей на ней рукой. Вы заметите, что чем ближе к центру стола перемещаете линейку, тем выше становится звук.

Наблюдая движение линейки при ее колебании, мы сразу можем понять, что здесь происходит. Свободный конец, изначально выдвинутый на большую длину, был вынужден преодолевать довольно большое расстояние, чтобы раскачиваться от крайнего нижнего положения до крайнего верхнего. В точке наибольшего отклонения, то есть непосредственно перед выпрямлением, возникает кольцо звуковой луковицы. Здесь сгущение молекул воздуха максимально. Оболочки луковиц, таким образом, представляют собой зоны сгущения.

Чем дальше линейка перемещается к середине стола, тем короче свободный конец и тем меньше ему остается пространства для движения. Теперь происходят две вещи: размах колебаний линейки становится все уже, а движение при этом ускоряется. В результате зоны сгущения молекул на звуковой луковице располагаются все теснее.

Звуковые волны распространяются вокруг источника, принимая форму луковицы, и чем короче звук, тем меньше слоев у звуковой волны.

В этой главе мы не можем обойти вниманием три физических термина, которые представляют важность для дальнейшего понимания нашей способности слышать. Количество колебаний, повторяющихся за одну секунду, то есть периодичность, с которой, к примеру, линейка совершает полное движение снизу вверх или наоборот, называется частотой. Единица, принятая для ее обозначения, — герц. Одно колебание в секунду — это 1 герц, десять колебаний — 10 герц и так далее. Свыше 1000 герц, чтобы избежать слишком длинных чисел, вводят понятие килогерц. Итак, 1000 герц соответствуют 1 килогерцу (сокращенно 1 кГц). Чем больше число герц, тем плотнее луковица заполнена зонами сгущения и тем выше слышимый нами звук. Пространственное расстояние между зонами сгущения называется длиной волны. Чем теснее друг к другу расположены зоны сгущения, тем выше звук и короче длина волны. Если у вас в голове уже сформировался запутанный клубок вопросов, приглашаю последовать за нами в лабиринт…

Шпаргалка (при необходимости загните здесь уголок)

Внутреннее ухо — один из самых сложных и в то же время наиболее чувствительных аппаратов, предназначенных для восприятия окружающего мира. Точнее говоря, это две взаимосвязанные системы восприятия: орган слуха и вестибулярный аппарат.

Первый находится в костной улитке. Она получила название по своему внешнему виду — выглядит, как домик улитки. С ней соединяются полукружные каналы, три дугообразных туннеля, проходящих через пирамиду височной кости. Каналы содержат внутри вестибулярный аппарат и лежат под прямыми углами по отношению друг к другу. В зависимости от угла обзора, один канал занимает почти вертикальное положение, другой — горизонтальное и третий — наклонное.

Сенсорные клетки в слуховом органе и вестибулярном аппарате очень нежные и хрупкие. Поэтому для их защиты все внутреннее ухо располагается внутри специальной части черепа — пирамиды височной кости. Она состоит из самой твердой кости нашего тела, сравниться с которой по прочности может только зубная эмаль. Несмотря на это, пирамида височной кости довольно легкая, потому что содержит множество воздушных пузырьков. Если бы их не было, наш череп казался бы слишком тяжелым для шейных мышц. Кроме того, такая легкая конструкция препятствует передаче через кости слишком большого количества звуков во внутреннее ухо — в конце концов, оно должно концентрироваться на вибрациях барабанной перепонки.

Весь костный лабиринт, то есть улитка и полукружные каналы, в конечном итоге представляет собой не что иное, как искусно смоделированные полости в черепной кости. Через эти костные туннели проходит мембранный лабиринт. Внутри он повторяет наружную форму. Вы можете представить его в виде тонкой трубочки, которая на отдельных участках срослась с внешней костной оболочкой. Толщина ее стенок в некоторых местах представляет собой один слой клеток. Она заполнена жидкостью, называемой эндолимфой, а окружающее пространство — перилимфой. Обе жидкости должны оставаться четко разделенными, чтобы обеспечить функционирование слуха и равновесия. Без защиты пирамиды височной кости тонкая трубочка могла бы легко порваться, что имело бы фатальные последствия.

Что именно происходит во внутреннем ухе при слушании, ни один ученый в мире еще не сумел пронаблюдать. Защитная стенка пирамиды височной кости слишком непроницаема, слуховой орган чересчур маленький, а весь лабиринт излишне чувствителен. Поэтому многие предположения о процессе слушания опираются на научные теории, окончательно не подтвержденные.

Внутреннее ухо — один из самых сложных и в то же время наиболее чувствительных аппаратов, предназначенных для восприятия окружающего мира.

Но что мы, собственно, можем знать о внутреннем ухе при таких обстоятельствах? Большинством полученных знаний мы обязаны таким умникам, как венгерский почтовый служащий Георг фон Бекеши. Его работа была связана с наладкой телефонных линий, но он стремился как можно лучше разобраться в сути проблемы и включил ухо в свои рассуждения как конечный пункт назначения каждой телефонной связи. То, что ученый обнаружил, коренным образом изменило наше знание о слухе. Его открытие оказалось настолько значимым, что он стал первым и единственным человеком, получившим за тему слуха Нобелевскую премию в области медицины. При этом Георг фон Бекеши был физиком, а не медиком. Однако его полная приключений история жизни доказывает, что творческий ум сумеет достичь максимальных успехов, только выйдя за пределы своей научной дисциплины.

В начале XX века ученые лишь строили предположения о том, что происходит во внутреннем ухе. Благодаря защитному экрану в виде пирамиды височной кости, лабиринт оставался темной лошадкой. И хоть основное строение уже было известно, на живых людях процесс слушания пронаблюдать не удавалось, как и по сей день.

Тем не менее к тому времени удалось выяснить, как звук подается на улитку через барабанную перепонку и слуховые косточки. Также было известно, что за преобразование звука в электрические сигналы отвечают около 16 тысяч волосковых клеток внутри улитки. Они располагаются четырьмя рядами внутри мембранной части на всем протяжении двух с половиной витков улитки. Было высказано справедливое предположение, что каждый ряд волосковых клеток отвечает за передачу звуков с разной высотой. Правда, оставалось загадкой, каким образом волосковые клетки могут различать высокие и низкие частоты, ведь все звуковые волны всегда проходят через всю улитку. Следовательно, практически любой шум должен стимулировать все волосковые клетки, в результате чего было бы невозможно различить разные звуки. Вы можете представить это как игру на всех клавишах пианино одновременно — невозможно разобрать отдельные ноты или даже мелодию.

Когда в середине 1920-х годов Георг фон Бекеши устроился в венгерскую почтовую службу, он даже не подозревал, что разгадает эту загадку. В 1923 году он получил докторскую степень по физике в Университете Будапешта, но выбор подходящих должностей был невелик. Так он устроился на работу, которая заключалась в разработке метода тестирования и улучшения телефонных линий, пребывавших после окончания Первой мировой войны в плохом состоянии. Наряду с микрофонами, кабелями и динамиками важной частью цепи передачи фон Бекеши счел ухо. Но он не мог просто разобрать его, словно телефонную трубку, чтобы изучить его функции. Или мог?

Рабочее время ученого обычно заканчивалось примерно около часа дня, поэтому во второй половине дня он посещал анатомические театры при больницах. Ему удалось приобрести кости черепа только что умершего человека. Неизвестно, как он уговорил врачей отдать их телефонному технику, но, очевидно, его аргументы были убедительными.

Фон Бекеши приспособил инструменты лаборатории почтовой службы, чтобы обрабатывать под микроскопом твердые височные кости с помощью крошечных ножниц, сверл и ножей. Целью ученого было открыть улитку, не повредив чувствительную внутреннюю часть. Поскольку внутреннее ухо заполнено жидкостями, ему приходилось постоянно омывать ткани питательным раствором, чтобы предотвратить высыхание. Скорее всего, его коллеги не радовались, обнаруживая на сверлах костную пыль и жидкости неопределенного происхождения! Но фон Бекеши не давал себя смутить и упорно продолжал развивать свой метод.

После того как ученому наконец удалось открыть улитку, он сделал интересное наблюдение. Все волосковые клетки оказались расположены на тонкой базилярной мембране. Она начинает колебаться, как только звуковая волна из среднего уха передается по жидкости во внутреннем ухе; колебание переходит на волосковые клетки. Фон Бекеши предполагал, что тип колебания базилярной мембраны меняется в зависимости от высоты звука и таким образом целенаправленно стимулирует те волосковые клетки, которые отвечают за передачу звуков именно такой высоты. Поэтому он тщательно исследовал мембрану длиной три с половиной сантиметра. Он установил, что у входа в улитку она туго натянута и по мере приближения к концу улитки становится все подвижнее. В то же время на протяжении этого расстояния мембрана расширяется. Но какое влияние это оказывает на дальнейшую передачу звука?

Пять вещей, которые следует знать о внутреннем ухе

• Внутреннее ухо состоит из костного лабиринта и лежащего внутри него мембранного лабиринта.

• Костный лабиринт не представляет собой цельное костное образование, а состоит из связанных полостей в пирамиде височной кости.

• Пирамида височной кости — одна из самых твердых костей во всем теле. Она не дает никому ничего сквозь нее разглядеть.

• Оболочка мембранного лабиринта местами достигает толщины всего в одну клетку.

• Две жидкости, находящиеся во внутреннем ухе, ни под каким видом не должны смешиваться: эндолимфа (мембранный лабиринт) и перилимфа (костный лабиринт). Их разделяет слой клеток мембраны.

Физику фон Бекеши пришла идея построить увеличенную модель. Причем его не интересовало реалистичное воссоздание улитки — ученый сосредоточился на физических свойствах базилярной мембраны. Внутри прямой пластиковой трубки он натянул резиновую ленту, которая сужалась от одного конца к другому, что приблизительно соответствовало развернутой улитке с базилярной мембраной. Затем на входе в трубку он начал производить различные по высоте звуки и проверял ее вибрацию. Фактически при высоких звуках более сильные вибрации возникали в начале искусственной базилярной мембраны, там, где она была натянута туже и имела меньшую ширину, а при низких звуках — на более широком и подвижном конце. Так было доказано, что различные по высоте звуки воздействуют на разные участки улитки. Чем выше частота (см. шпаргалку на стр. 70), тем ближе ко входу в улитку будет происходить колебание.

И все же у экспериментальной установки фон Бекеши имелась одна проблема: хотя каждая высота звука заставляла колебаться определенную часть трубки, вся трубка целиком тоже постоянно вибрировала. Как могло получиться, что в ухе реагировали не все волосковые клетки, а только те, которые находились в положении максимального колебания, хотя должна была бы резонировать вся улитка? Здесь модель достигла своих пределов. Но вместо того чтобы все бросить, фон Бекеши придумал решение, настолько же простое, насколько и гениальное, положив на трубку предплечье, чтобы чувствовать вибрации внутри нее. В результате он установил, что вибрация не ощущалась по всей длине мембраны, а только на том участке, который колебался особенно сильно. Когда он изменял частоту, ощущение перемещалось по его предплечью. Подобным образом, заключил фон Бекеши, все должно происходить и с волосковыми клетками в ухе. Если некоторые из них особенно раздражены, нервная система подавляет ощущение от соседних клеток, вибрирующих меньше. Он оказался прав и в 1961 году получил Нобелевскую премию за свою теорию бегущей волны.

Благодаря бегущим волнам ухом регистрируются не все звуки одновременно, а лишь те, что громче на определенной частоте. Предплечье Георга фон Бекеши уже сослужило хорошую службу, но бегущие волны можно проиллюстрировать еще нагляднее с помощью пианино. Начнем с правой стороны. Нажимая одну клавишу за другой, мы сначала услышим самый высокий звук, который затем будет становиться все ниже. Внутри улитки бегущие волны двигаются от входа дальше вовнутрь, по мере того как становятся все ниже. К тому времени как мы доберемся до клавиши с самым низким звуком слева и достигнем участка неподалеку от центра улитки, пройдем частоты от 4186 до 27,5 герц. Это значит, что на клавише с самым низким звучанием звуковая волна колеблется 27,5 раз в секунду, а на клавише с самым высоким звучанием — 4186 раз. Это очень широкий диапазон, но базилярная мембрана рассчитана на воспроизведение колебаний, превышающих его в пять раз, — от 16 до 20 000 герц.

Ухом регистрируются не все звуки одновременно, а лишь более громкие на определенной частоте.

Колебания около 20 килогерц на входе в улитку могут слышать только дети. С возрастом порог слуха продолжает снижаться — например, к 40 годам он составляет около 15 килогерц. Если ухо внезапно подвергается воздействию очень громкого шума, на частоте 6 килогерц часто происходит потеря слуха, так называемая звуковая травма при выстреле. Снижение слуха в связи с длительным воздействием шума зачастую наблюдается на частоте 4 килогерц, например, в результате продолжительной работы с громкими механизмами или музыкой. На частоте 3 килогерц поют профессиональные певцы, такие как оперные теноры, голос которых обладает большой громкостью, и благодаря ему их хорошо слышно на фоне громких оркестров. Низкие звуки на частоте 100 герц, например гул двигателей, воспринимаются нами в центре улитки.

По сравнению с нашим ухом клавиатура пианино очень грубо поделена всего на 88 клавиш. В нашем распоряжении, напротив, имеется приблизительно по 16 тысяч волосковых клеток на каждое ухо, из которых около 3500 отвечают за одну высоту звука. Чтобы добиться того же разрешения, каким обладает наш слух, придется выстроить в ряд 40 пианино, у которых все клавиши будут настроены на разную высоту звучания. Они займут расстояние протяженностью более 47 метров, что практически превышает длину дорожки в плавательном бассейне (если она 25 метров). Длина базилярной мембраны составляет всего три с половиной сантиметра, но она может воспроизводить столько же различных звуков, как и длинная вереница пианино!

Это покажется еще более удивительным, когда мы осознаем, что клавиши никогда не нажимаются по отдельности. Во время разговора при нормальном фоновом шуме в нашей голове происходит игра на разных клавишах у 40 пианино одновременно. Разнообразные бегущие волны заставляют базилярную мембрану вибрировать в нескольких местах одновременно, но, несмотря на это, мы умудряемся понять коллегу и выделить его голос из окружающего шума. Разумеется, эту способность не следует приписывать одним лишь ушам — весь процесс происходит главным образом в мозге. Но что именно там происходит, мы узнаем в части II.

Я сижу за кухонным столом, уставившись на пачку банкнот, лежащую передо мной. Не каждый день увидишь семь тысяч евро наличными. Это финансовое вливание поможет мне продержаться какое-то время, но я не спешу радоваться. Автовладелец, давший деньги, только что уехал с моим фургоном. Отныне мне суждено передвигаться на велосипеде, автобусе, поезде и своих двоих, когда у жены не будет времени на поездки.

С тех пор как я покинул больницу, прошло три недели. За это время мне пришлось принять множество важных решений. Продать фургон было одним из них. Кроме того, я больше не диджей, поэтому практически безработный. Я собираюсь постепенно сообщать клиентам о своей болезни и постараюсь найти для них другого диджея. Врач-отоларинголог настоятельно советовала мне не крутить пластинки, чтобы поберечь уши. В этом нет ничего нового: с тех пор как три года назад случилось резкое падение слуха, она регулярно уговаривает меня сменить работу. Но об этом нелегко говорить, когда ты на вершине успеха.

Работа диджея — это тяжелый физический труд, который перенапрягает не только уши.

За полгода до падения слуха я опубликовал книгу для молодоженов, в которой с юмором рассказывал о свадебных неприятностях и давал советы, как их избежать. Содержание книги опирается на опыт сотен праздников, проведенных мной в качестве диджея. Книга Wer Ja sagt, darf auch Tante Inge ausladen^[8] стала хитом: я был гостем на ток-шоу и радио, интервью со мной печатали в газетах. И вот у меня уже нет отбоя от запросов на бронирование услуг, поступающих от молодоженов со всей Германии. Я перестал справляться с потоком электронных писем, и, чтобы взять ситуацию под контроль, еще повысил цены, но по-прежнему получал много предложений.

Представьте: вы сами себе начальник, реклама не нужна, потому что заказов более чем достаточно. Вам платят большие деньги за работу, доставляющую удовольствие, в которой вы профессионал. Ваша деятельность делает людей счастливыми. Вы путешествуете и можете совмещать командировки с отпуском. За это даже не нужно никого благодарить — спасибо говорят вам. В свете всех обстоятельств смогли бы вы всерьез отказаться от этой профессии?

И вот теперь мне пришлось увидеть обратную сторону медали. Все работало как нельзя лучше, пока работал я. С точки зрения физиологии, шумная ночная работа за пультом диджея — это тяжелый физический труд, который перенапрягает не только уши. Каждые выходные я выкладывался до полного изнеможения, чтобы оправдать репутацию. В течение недели я записывал музыку в студии, продолжая нагружать слух. Падение слуха уже было явным предупреждением со стороны организма. Теперь я плачу высокую цену за то, что проигнорировал его.

Звонок в дверь вырывает меня из омута мрачных мыслей. Андреас как раз приехал по делам в Гамбург и сегодня выделил время, чтобы проведать меня. К сожалению, мы редко видимся, потому что он живет почти в восьмистах километрах отсюда, на юге Германии. После теплого приветствия мы усаживаемся за кухонный стол. Он показывает на пачку денег:

— Это гонорар за мои консультации?

Я с улыбкой киваю и отвечаю:

— Первый взнос как минимум.

У нас всегда было похожее чувство юмора. Это упрощает решение сложных вопросов. Я сообщаю о продаже фургона и решении уйти из профессии.

— Перестать крутить пластинки — это мудрое решение, — говорит Андреас. — Сейчас самое важное — беречь уши. А как в целом твои дела?

— Так себе. Головокружение в основном прошло, но часто у меня бывает странное ощущение. Например, когда в супермаркете я прохожу мимо высоких полок, мне почему-то кажется, что пол наклоняется, и я начинаю покачиваться. Иногда начинается паника от страха перед возможным приступом головокружения.

Он кивает:

— Будь осторожнее. Смотри, чтобы у тебя не развилось психогенное головокружение, тогда твой мозг начнет разыгрывать приступы, даже если уши будут ни при чем. Тебе оказывают психологическую помощь?

— Да, я хожу на курсы поведенческой терапии.

— Очень хорошо, как раз то, что нужно в таком случае.

— Тогда я спокоен. А то, что я так плохо слышу больным ухом, скорее всего, уже не изменится, верно?

— Боюсь, что нет. Твои волосковые клетки серьезно повреждены.

— То же самое говорит моя врач. Но для чего вообще нужны эти волосковые клетки? Они что, отвечают и за слух, и за равновесие?

Андреас делает глубокий вдох.

— Это все взаимосвязано и довольно сложно.

— Попробуй, пожалуйста, объяснить максимально простыми словами. Давай начнем вот с чего: что это за эндолимфатический гидропс, который у меня подтвердился? Так или иначе, ни один врач пока не смог дать мне разумного объяснения.

— Мне знакома эта проблема еще по тем временам, когда я работал в больнице. Приходится наблюдать слишком многих пациентов одновременно, и не всегда получается проводить углубленные индивидуальные беседы с каждым. Но я всегда старался выделять время для сложных случаев. Начну издалека.

Дальше Андреас подробно объясняет, как устроено внутреннее ухо. Я узнаю, что мембранный лабиринт, в котором находятся сенсорные клетки, заполнен жидкостью, называемой эндолимфой. Гидропс означает, что у меня слишком много этой жидкости в мембранном лабиринте, поэтому она выпирает изнутри.

— Ты забрал снимок МРТ из больницы? — спрашивает Андреас.

Я киваю. Мой друг дал ценный совет: как пациент ты имеешь право забрать все документы, по крайней мере, в виде копий, под свою ответственность, и хранить их у себя. Так в любой момент я могу показать другим врачам и специалистам, чем болен. Я приношу папку, куда сложил все документы. Мы отыскиваем снимок МРТ. Андреас изучает его и говорит:

— На здоровой стороне все внутреннее ухо выглядит как светлое пятно.

Он показывает на него пальцем.

— Контрастное вещество было в перилимфе, то есть в жидкости вокруг мембранного лабиринта. В здоровом ухе у нее достаточно пространства, поэтому все светлое. А с больной стороны, наоборот, почти все темное, потому что контрастное вещество туда вряд ли попало. Это значит, что трубка с эндолимфой выпирает настолько сильно, что для перилимфы и контрастного вещества вокруг нее едва хватает места. Это влияет как на улитку, так и на вестибулярный аппарат.

Я поеживаюсь. Жутко представить, что я ношу в голове настолько раздутую трубку.

— А что происходит, когда у меня кружится голова?

— Есть два варианта. Либо на мембране появляются мелкие разрывы, либо она просто становится более проницаемой. В обоих случаях жидкости эндолимфа и перилимфа смешиваются. Это приводит, с позволения сказать, к короткому замыканию в твоем ухе, и начинается головокружение.

— Короткое замыкание? Но я ведь не робот!

— Нет, но твои уши по сути представляют собой батарейки.

— Батарейки?

Я в замешательстве: о таком еще никогда не слышал.

— Это связано с обеими жидкостями и волосковыми клетками, — объясняет Андреас. — У тебя найдется лист бумаги и карандаш? Я нарисую картинку.

Я приношу ему блокнот. Андреас сосредоточенно склоняется над листком, карандаш царапает бумагу. Я не хочу ему мешать и, воспользовавшись образовавшейся паузой, готовлю эспрессо. Через несколько минут он с гордостью протягивает мне свое творение:

Я гляжу на него и… ничего не понимаю. На рисунке изображены извилистые линии и какие-то контуры, которые заставляют мое воображение разыграться сверх меры. Больше всего картинка напоминает гамбургер с реактивным двигателем, внутри которого растут маленькие луковицы.

Андреас хотя бы подписал части рисунка. Причем «подписал» — слишком сильно сказано для криво нацарапанных волнистых линий. Говорят, у студентов-медиков вырабатывается особенно неразборчивый почерк, потому что им приходится много и быстро писать на лекциях. Психологи в этом плане ничем не отличаются. Андреас изучал обе дисциплины одновременно, так что, вероятно, его закорючки в два раза хуже, чем у среднестатистического врача. Для меня каракули нечитабельны. Кончиками пальцев я отодвигаю бумажку подальше от себя, словно это старый нестиранный носок.

— За такое я не готов платить тебе семь тысяч евро гонорара консультанта!

Он ухмыляется:

— О’кей, я понял. Возможно, тогда лучше посмотреть в интернете. Мы можем воспользоваться твоим компьютером?

Вы знали, что у вас в голове есть электрические генераторы? Одна из их функций — превращение движений воздуха в электрические импульсы. Каждую секунду сотни тысяч таких импульсов устремляются из ушей в мозг. Их производят уже известные нам волосковые клетки. На поверхности такой клетки располагаются тонкие волоски, отсюда и название. Эти волоски похожи на тумблеры. От восьмидесяти до ста пятидесяти волосков клетки выступают прямо в эндолимфу. Когда волоски наклоняются, в них открываются крошечные канальчики, находящиеся на кончиках волосков. Сквозь них просачивается микроскопическое количество эндолимфы и попадает в волосковую клетку. Оно восполняет разницу зарядов между жидкостями, и возникает электрический ток. Как только волоски возвращаются в исходное положение, ток останавливается. Это всегда продолжается какие-то доли секунды. Таким образом, каждая отдельная волосковая клетка действует как крошечная батарейка, которая включается и выключается в быстрой последовательности. Но от чего волоски вообще пригибаются?

Как мы уже знаем, внутри улитки волосковые клетки размещаются на базилярной мембране. В зависимости от частоты она особенно сильно вибрирует на определенном участке, как в описанной модели с резиновой лентой в пластиковой трубке. Так, например, шум, производимый электрической зубной щеткой на частоте четыре килогерца, вызывает на соответствующем участке мембраны четыре тысячи колебаний в секунду. Соответственно, волосковые клетки в этом месте быстро раскачиваются из стороны в сторону. Но чтобы в достаточной мере наклонить волоски, этого недостаточно. Поэтому на них лежит тяжелая покровная мембрана. По сравнению с волосками, которые быстро двигаются, она остается практически неподвижной. Поскольку кончики волосков задерживаются на мембране, они пригибаются. Это можно наглядно продемонстрировать с помощью той же электрической зубной щетки. Если слегка надавить ладонью на вибрирующую головку щетки, рука не будет двигаться, но щетинки будут наклоняться назад и вперед. Подобное происходит и внутри улитки. В результате на соответствующем участке столь же быстро генерируются импульсы тока. Волосковые клетки могут передавать до шести сотен таких сигналов в секунду. Если колебание звука превышает эту скорость, как в случае с зубной щеткой и четырьмя тысячами колебаний в секунду, оно передается благодаря взаимодействию нескольких нервных волокон. Вестибулярный аппарат также обладает волосковыми клетками, но здесь все функционирует несколько иначе.

С точки зрения эволюции, самая древняя часть наших ушей — это два маленьких мешочка вестибулярного аппарата, по одному в каждом ухе, расположенном в непосредственной близости от улитки. Они регистрируют положение головы с помощью силы земного притяжения. В каждом из мешочков имеется желеобразный бугорок: в одном он выровнен горизонтально, в другом — вертикально подвешен на боковой стенке. Соответственно, один из желеобразных бугорков отвечает за восприятие горизонтальных движений, а другой — вертикальных. Вместе бугорки содержат более 50 тысяч волосковых клеток. Сверху на их гребешках находятся тысячи крошечных кальциевых камешков, подобных тем, что наблюдались у древних кишечнополостных животных. Но в наших ушах они выполняют другую функцию: постоянно тянут своим весом желеобразную массу в направлении силы земного притяжения.

Все это можно представить себе в виде кусочка желейного пудинга, к которому прилипли тяжелые кальциевые крошки, над вертикально стоящими волосками. Если держать пудинг под наклоном, под весом крошек он изгибается в одном направлении, и волоски, соответственно, тоже будут изгибаться вместе с ним. Именно это происходит в ушах, когда вы наклоняете голову. Если остаетесь в том же положении, изгиб останется прежним, и волосковые клетки будут беспрестанно посылать импульсы в мозг. При каждом возможном положении головы активизируются определенные сенсорные клетки в правом и левом ухе. Таким образом, вестибулярный аппарат всегда активен, даже если вы не двигаетесь.

Но одной этой системы недостаточно, чтобы заставить почувствовать резкие ускорения и вращательные движения. Для этой цели существуют три костных полукружных канала, соединенных с мешочками вестибулярного аппарата. В расширенном основании каждого из полукружных каналов волосковые клетки находятся в высоком куполе из желеобразной массы. Масса не отягощена кальциевыми камешками, поэтому ведет себя иначе, чем желеобразный бугорок в мешочках вестибулярного аппарата. Купола остаются перпендикулярными основанию, даже когда голова наклонена. Это происходит потому, что их вершина срослась с трубкой мембранного лабиринта и не может соскользнуть. Если в этот момент ускорение отсутствует, они не передают мозгу сигнал о движении.

Ситуация выглядит иначе, когда голова — или даже все тело — приводится в движение. Эндолимфа, в которой находятся купола, пребывает в неподвижном состоянии. Когда голова двигается, купол немедленно повторяет это движение, тогда как окружающая жидкость остается на месте несколько дольше. Вы можете пронаблюдать этот эффект, когда, находясь в машине, держите в руке открытый стаканчик с напитком и нажимаете на газ. Так как автомобиль вместе с вами и стаканчиком приходит в движение быстрее жидкости, она выплескивается из него. Пожалуйста, не пытайтесь проделать это с горячими напитками или красящими жидкостями!

Вестибулярный аппарат всегда активен — при каждом возможном положении головы активизируются определенные сенсорные клетки в правом и левом ухе.

Если бы на дне стаканчика находился желеобразный купол, как в вестибулярном аппарате, то при ускорении он бы наклонялся против направления движения под действием неподвижной жидкости. Именно это происходит в полукружных каналах, в результате чего волосковые клетки изгибаются и испускают соответствующие импульсы. В зависимости от того, в каком направлении происходит движение, эффект сильнее всего проявляется в одном из трех разнонаправленных каналов. Поэтому наш мозг способен определить направление движения.

Как только скорость эндолимфы подстраивается под скорость окружающей среды, мозг получает сообщение о том, что движение прекратилось. Это самое настоящее благословение, к примеру, для тех, кто едет в поезде. Даже если вы пересекаете ландшафт со скоростью 200 километров в час, все равно можете спокойно вздремнуть. Но прежде чем соберетесь это сделать по причине усталости от чрезмерного обилия информации по анатомии в этой главе, давайте вернемся к нашей истории.

Безвредно, но неприятно: позиционное головокружение

Кальциевые крошки могут отделяться от желеобразных бугорков вестибулярного аппарата. Причины этого неизвестны. Вероятно, такое может случиться после сильного сотрясения черепа, в результате перенесенных инфекций или вследствие старения. Кальциевые камешки могут затеряться в полукружных каналах и вызывать головокружения. Под руководством врача проблему удается легко решить: после серии движений головой камешки из полукружных каналов перемещаются туда, где они больше не будут беспокоить. Если проблема возникает часто, метод можно освоить и выполнять самостоятельно.

Уже поздний вечер, и между нами стоит полупустая бутылка белого вина. На самом деле при моей болезни нельзя пить алкоголь, но для этой особой встречи с Андреасом я делаю исключение. Весь вечер мы говорили об ушах. Я многое узнал и поражен тем, как могло развиться что-то настолько сложное, как слух и чувство равновесия. Я вообще не перестаю удивляться. В первую очередь меня очаровала область, в которой Андреас проводит исследования для своего работодателя. Оно о том, как сигналы, поступающие от уха, обрабатываются в мозге. Андреас в двух словах раскрывает суть своей работы:

— Процесс слушания происходит не в ушах, а в мозге.

Я с недоверием гляжу на него, и он объясняет, что уши сами по себе дают очень мало информации. Лишь очень сложное и невероятно быстрое соединение и интерпретирование мозгом отдельных элементов дарит нам впечатление от услышанного. В итоге мы, можно сказать, слышим больше, чем дают уши. Именно поэтому мы можем понимать речь, наслаждаться музыкой или определять, в каком направлении двигаются приближающиеся автомобили. Андреас идет еще дальше:

— Наш мозг в определенной степени даже формируется под воздействием слуха, как и других наших чувств. Это называется нейропластичностью.

— Ты должен рассказать об этом подробнее, — говорю я и хватаю бутылку вина, чтобы передать ему. Андреас поднимает руки в знак отказа.

— Уже правда очень поздно, а у меня рано утром назначена встреча. Я еще много чего могу тебе рассказать, но в другой раз. Как ты смотришь на то, чтобы приехать ко мне на юг? Наша тихая сельская жизнь, безусловно, пойдет тебе на пользу. Ты можешь остаться погостить на несколько дней, и мы обсудим узкоспециальные вопросы.

— Звучит многообещающе!

— К слову о звучании: кажется, тема слуха тебя сильно увлекла.

— Да, она меня зацепила. В конце концов, слух кормил меня последние 12 лет. Но, несмотря на это, я никогда всерьез не задумывался о своих ушах. И только теперь я понял, какую ценность они представляют. Все, что происходит внутри них, — это нечто исключительное, и я хочу узнать об этом больше.

Андреас поднимается со словами:

— Если хочешь, могу порекомендовать тебе парочку книг и научных статей по этой тематике.

— Очень хочу.

Я провожаю его до двери. Мы прощаемся, и Андреас, уже стоя на лестничной площадке, оборачивается и произносит:

— Если появятся вопросы или чего-то не поймешь, можешь звонить мне в любое время.

— Именно так я и поступлю, — с улыбкой отвечаю я.

Андреас, конечно, понятия не имеет, на что он только что подписался. Погружаясь в одну тему, я стремлюсь изучить предмет досконально. Определенно, я буду занимать его линию чаще, чем Андреасу хотелось бы…