Практикум по психологии умственно отсталых детей и подростков

Определение. Психическое недоразвитие (умственная отсталость) — совокупность этиологически различных наследственных, врожденных или рано приобретенных стойких, непрогрессирующих синдромов общей психической отсталости, проявляющихся в затруднении социальной адаптации главным образом из-за преобладающего интеллектуального дефекта (Исаев Д. Н., 2003).

Ж. Эскироль (1843) впервые дал определение врожденного слабоумия и охарактеризовал его как нарушение развития, а не как заболевание. Описывая умственную отсталость, В. Вильбур (1852) утверждал, что она определяется главным образом по социальным и моральным критериям. Эта концепция упорно сохраняется и теперь вплетается в систему противоречивых представлений о роли социальной адаптации и интеллекта в определении того, что понимать под умственной отсталостью.

Успехи генетики привели Л. С. Пенроуза (1949) к мысли о том, что умственная дефективность является в основном наследственно обусловленной и связана прежде всего с нарушениями, имеющимися в генах человека.

У нас в стране в середине ХХ в. представления медиков об олигофрении сужаются. Ее понимают как «вид недоразвития сложных форм психической деятельности, который возникает либо при поражении зачатка, либо вследствие органического поражения центральной нервной системы на разных этапах внутриутробного развития плода, либо в самом раннем периоде жизни ребенка».

К концу прошлого столетия основными критериями умственной отсталости считают: 1) тотальность психического недоразвития с преобладанием слабости абстрактного мышления при меньшей выраженности нарушений предпосылок интеллекта и относительно менее грубом недоразвитии эмоциональной сферы; 2) непрогредиентность интеллектуальной недостаточности, являющейся следствием нарушения онтогенетического развития, а также непрогредиентность вызвавшего недоразвитие патологического явления (Ковалев В. В. с сотр., 1995).

При умственной отсталости далеко не всегда имеет место тотальность и преимущественное недоразвитие фило — и онтогенетически наиболее молодых систем мозга. Психическое недоразвитие может быть обусловлено преобладающим поражением более древних глубинных образований, которые препятствуют накоплению жизненного опыта и обучения (Исаев Д. Н., 1982).

Зарубежные представления об этиологии и проявлениях олигофрении расширяются, название «олигофрения» изменяется на «умственную отсталость». Умственная отсталость — это состояние задержанного или неполного развития психики, которое, в первую очередь, характеризуется нарушением способностей, проявляющихся в период созревания и обеспечивающих общий уровень интеллектуальности, т. е. когнитивных, речевых, моторных и социальных способностей. Отсталость может развиваться вместе с любым другим психическим или соматическим расстройством или возникать без него. Однако у умственно отсталых индивидов может наблюдаться весь диапазон психических расстройств, частота которых среди них по меньшей мере в 3–4 раза выше, чем в общей популяции. Адаптивное поведение нарушено всегда, но в защищенных социальных условиях, где обеспечена поддержка, это нарушение у больных с легкой степенью умственной отсталости может совсем не иметь явного характера (МКБ-10, 1992).

При формулировании определения умственной отсталости возникает вопрос, что важнее: оценка познавательной активности или адаптивное функционирование? Одни авторы рассматривают низкий интеллектуальный коэффициент (IQ) как основу умственной отсталости и относятся к адаптивному дефициту как зависящему от низкой когнитивной активности. Из практики же видно, что у лиц, имеющих низкие оценки IQ, неприспособленное повседневное поведение совсем не обязательно. Другие авторы — пропагандисты адаптивного поведения доказывают, что познавательное и приспособительное функционирование независимо одно от другого. По их мнению, отсутствие связи между IQ и адаптивным поведением может быть особенно явным у лиц с легкой интеллектуальной недостаточностью. Третьи, однако, находят определенные корреляции между познавательным и адаптивным поведением, особенно у лиц с умеренной или глубокой отсталостью. Таким образом, IQ может быть основой верхней границы приспособительных механизмов, что разрешает, по крайней мере, некоторые противоречия в рассуждениях об относительной важности этих двух конструктов.

Определение Американской ассоциации по исследованию умственной отсталости (ААМР, 2002) не рассматривает умственную отсталость как неотъемлемую характеристику людей, но как взаимодействие индивидов и их окружения. Это определение пренебрегает традиционной нозологией, основанной на уровне познавательного дефицита (умственная отсталость может быть легкой, умеренной, тяжелой, глубокой). Вместо этого оно предлагает 4 уровня поддержки со стороны окружения: периодическую, ограниченную, экстенсивную, интенсивную в десяти различных сферах приспособления к жизни (здоровье, безопасность, самообслуживание, досуг). Например, вместо постановки индивиду диагноза «умеренная умственная отсталость» новое определение указывает, что лицо имеет периодическую потребность в поддержке в здоровье и безопасности, ограниченную потребность в самообслуживании и т. д. В новом определении этой ассоциации умственная отсталость обозначается как «значительное ограничение настоящего функционирования» (Lukasson et al., 1992). Умственная отсталость проявляется в виде затруднений в обучении и в осуществлении повседневных житейских навыков, а также в виде затруднений, связанных с реализацией основных способностей личностей — концептуального, практического и социального интеллекта. Вместо традиционных степеней умственной отсталости предлагаются периодическая, ограниченная, расширенная и глубокая формы, которые устанавливаются на основании изучения адаптивных навыков (Моргачева Е. Н., 1999).

Эпидемиология умственной отсталости. Заболеваемость умственной отсталостью наблюдается у 3 % живорожденных детей; люди с умственной отсталостью составляют 1 % всего населения. Распространенность этого недуга постоянно увеличивается. За период с 1991 по 2000 г. число впервые выявленных умственно отсталых детей и подростков возросло с 77,6 до 139,8 на 100 тыс. населения, т. е. произошло увеличение на 80,2 %. Амбулаторный контингент умственно отсталых детей и подростков за это же время увеличился на 18,1 % (Гурович И. Я. с сотр., 2002). Среди инвалидов детства 53,7 % умственно отсталых (Прокопенко Л. А., 1995). Число инвалидов-олигофренов среди детей за 15 лет увеличилось в 4,8 раза.

Соотношение мужчин и женщин среди умственно отсталых — 1,5: 1. У 85 % пациентов с таким диагнозом — легкая умственная отсталость (IQ от 50–55 до 70), т. е. они могут получить начальное образование и овладеть несложной профессией. Около 10 % имеют умеренную умственную отсталость (IQ от 35–40 до 50–55), они способны приобрести несложные знания и навыки. Около 3–4 % страдают тяжелой умственной отсталостью (IQ от 20–25 до 35–40) и около 1–2 % — глубокой умственной отсталостью (IQ ниже 20 или 25), у них не развиты предпосылки интеллекта (Kaplan H. I., Sadock B. J., 1996).

Теории происхождения умственной отсталости.

Эндогенные (внутренние) причины.

Изменение наследственных структур (генные и хромосомные мутации) — наиболее частые причины умственной отсталости. Все хромосомные формы умственной отсталости, связанные со структурными перестройками, являются последствиями либо частичных трисомий (трех одноименных хромосом вместо двух), либо частичных моносомий (одной вместо пары хромосом). Распространенность хромосомных болезней среди новорожденных составляет 0,5 %. У человека мутации возникают постоянно — это естественный процесс, связанный с возрастом родителей и семейным предрасположением, что может быть связано с нарушением генетического контроля над делением клеток. Кроме того, мутации могут происходить и под влиянием физических (ионизирующая радиация: электромагнитные излучения, гамма — и рентгеновые лучи), химических (инсектициды, гербициды, формальдегид, ароматические углеводороды) и биологических (вирусы гепатита, гриппа, краснухи, кори, ветряной оспы, свинки и др.) факторов.

Эндокринные заболевания и нарушения обмена веществ. Причиной отставания в умственном развитии ребенка может быть, например, диабет матери. Если у матери содержание фенилаланина в крови выше 30 мг/л, у ребенка возникает фенилкетонурия. Перезревание половых клеток, т. е. комплекс изменений в них, происходящий от момента их полного созревания до момента образования оплодотворенной клетки. Возраст родителей. Частота рождений детей с трисомиями 13, 18 или 21 у женщин в возрасте 30–34 лет составляет 1 случай на 510 новорожденных; в возрасте 40–44 лет 1 на 63; старше 45 лет 1 на 24. Частота трисомий зависит и от возраста отцов. Основной причиной возрастного фактора является старение половых клеток, увеличение частоты мутаций.

Экзогенные (внешние) причины.

Среди причин, вызывающих нарушение созревания плода, известно более 400 вредностей. Так как во внутриутробном периоде ЦНС плода особенно чувствительна, то именно ее повреждения могут привести к психическому недоразвитию (70–90 %). Внутриутробные инфекции становятся его причиной в 4–5 % случаев тяжелой и 1 % случаев легкой умственной отсталости. Наиболее часто всречающиеся химические вредности, приводящие к интеллектуальному дефекту, — свинец и алкоголь. В 9 % случаев умственной отсталости ее причиной могут стать механические повреждения мозга, возникшие при прохождении родовых путей. Другой причиной может быть недостаток снабжения мозга кислородом (гипоксия), обусловленный тяжелыми болезнями матери, неправильным положением плода, слишком быстрыми или очень затяжными родами (3/4 всех случаев, связанных с внешними вредностями). В первые годы жизни наиболее частой причиной умственной отсталости оказываются менингиты и энцефалиты, тяжелые интоксикации, черепно-мозговые травмы, реже — состояния клинической смерти, тяжелое истощение (от 5 до 25 %).

В происхождении тяжелых степеней умственной отсталости участвует комплекс наследственных и серьезных внешних факторов (нейроинфекции, травмы). Они нарушают развитие плода и формирование мозговых структур.

За возникновение легкой степени умственной отсталости ответственно и сочетание факторов, обычно не поддающееся разделению: семейно-генетические особенности и отрицательные воздействия среды: биологические вредности (действующие внутриутробно, в родах и в раннем возрасте), а так же культурно-семейные факторы, препятствующие развитию интеллекта по генетическим программам. Происхождение части группы легко умственно отсталых индивидов связано с генетическими факторами. У другой части таких индивидов наблюдается недостаток сенсорной стимуляции в связи с социальной (материнской) депривацией в раннем возрасте.

Патогенез умственной отсталости подчиняется хроногенному фактору. Он заключается в том, что различные вредности, как генетические, так и средовые, воздействуя в один и тот же период развития мозга, способны вызывать в нем сходные нарушения. Наряду с этим одинаковые факторы, поражающие мозг на разных этапах его формирования, могут привести к различным изменениям. То, как отреагируют структуры мозга, зависит от его анатомо-функциональной зрелости. При поражении мозга плода в первые 4 недели беременности наблюдаются грубые нарушения развития всего организма. Действие вредности в период от 4 недель до 4 мес. беременности, когда формируются органы и ткани, может проявиться в патологии не только мозга, но и в пороках развития органов и систем (сердца, желудочно-кишечного тракта и др.). Воздействие вредности во второй половине беременности, когда формирование всех органов уже завершено, проявляется как изменения в поздно развивающихся структурах мозга. В последние недели беременности и в родах гипоксия, интоксикация и черепно-мозговая травма могут привести к внутримозговым кровоизлияниям.

Генетическая программа создает лишь схему возможных нейрональных объединений в мозгу; функциональная же система из нейронов возникает благодаря воздействию внешних стимулов во время чувствительного периода. Деятельность нейронов меняется под влиянием поступающей информации, а ее недостаток в раннем периоде развития может привести к психическому недоразвитию. Одно и то же наследственное заболевание может проявляться различно: либо только в форме умственной отсталости, либо в сочетании с речевыми или другими психическими и соматическими расстройствами.

Контрольные вопросы

1. Кто первый дал определение и охарактеризовал врожденное слабоумие как нарушение развития, а не как заболевание?

а. Ф. Пинель.

б. Ж.-Э. Эскироль.

в. В. Вильбур.

2. Каковы основные критерии умственной отсталости по

В. В. Ковалеву?

а. Стойкость психических нарушений.

б. Резидуально-органическое происхождение.

в. Тотальность психического недоразвития с преобладанием слабости абстрактного мышления, непрогредиентность интеллектуальной недостаточности.

3. Определение умственной отсталости по МКБ-10

а. Значительное ограничение настоящего функционирования.

б. Умственная дефективность является наследственно обусловленной.

в. Умственная отсталость — это состояние задержанного или неполного развития психики, характеризующееся нарушением способностей, проявляющихся в период созревания.

4. Распространенность умственно отсталых лиц легкой степени

а. Легкая степень умственной отсталости отмечена у 85 % всей популяции лиц, отстающих в развитии.

б. Легкая степень умственной отсталости отмечена у 15 % всей популяции лиц, отстающих в развитии.

в. Легкая степень умственной отсталости отмечена у 5 % всей популяции лиц, отстающих в развитии.

5. Эндогенные (внутренние) причины умственной отсталости а. Изменение наследственных структур, эндокринные заболевания и нарушения обмена веществ.

б. Внутриутробные инфекции, химические и физические вредности, действующие в эмбриональном периоде развития.

в. Менингиты и энцефалиты, тяжелые интоксикации, черепно-мозговые травмы, приобретенные после рождения.

6. Экзогенные (внешние) причины умственной отсталости

а. Изменение наследственных структур, эндокринные заболевания и нарушения обмена веществ.

б. Менингиты и энцефалиты, тяжелые интоксикации, черепно-мозговые травмы, приобретенные после рождения.

в. Внутриутробные инфекции, химические и физические вредности, действующие в эмбриональном периоде развития.

7. Алкоголизм родителей и его влияние на развитие детей

а. Не влияет.

б. Создает трудности в процессе воспитания.

в. Алкоголизм родителей вызывает алкогольную эмбриопатию, которая выражается в нарушениях формирования тела, падении сопротивляемости к болезням и расстройстве психических функций (аффективно-волевые расстройства, снижение интеллекта).

8. Последствия энцефалитов у детей до 3-летнего возраста а. Никаких видимых последствий после перенесенного энцефалита быть не может.

б. Имеющиеся последствия не отличаются по проявлениям от психогенных расстройств.

в. Умственная отсталость, может быть в сочетании с нарушениями речи, церебрастенией, неврозоподобными и психопатоподобными расстройствами, эпилептиформными припадками, неврологическими нарушениями.

9. Психическая депривация детей

а. Неправильное воспитание детей.

б. Недостаточность и непоследовательность материнской заботы с элементами пренебрежения.

в. Отказ матери от ребенка.

10. Диагностика умственной отсталости

а. Измерение коэффициента интеллектуальности психологическими методиками.

б. Производится по оценке успеваемости или по способности к усвоению навыков.

в. Комплексная, на основе клинических, психологических, педагогических и социальных исследований.

11. Общие симптомы умственной отсталости

а. Тотальность психического недоразвития с преобладанием недостаточности абстрактного мышления.

б. Неспособность к овладению школьными навыками.

в. Отсутствие критичности, недоразвитие памяти выражены более, чем утрата запаса знаний и представлений, а расстройства эмоций, воли и влечений не всегда соответствуют интеллектуальному дефекту.

12. Этиология умственной отсталости

а. Наследственные, врожденные и рано (до 3-летнего возраста) приобретенные факторы.

б. Мутация генов.

в. Последствие перенесенных психических заболеваний.

13. Патогенез умственной отсталости

а. Нарушения формирования мозга в критические периоды его внутриутробного развития.

б. Поражение мозга инфекционными и другими заболеваниями.

в. Хромосомные аберрации.

14. Степени умственной отсталости

а. Показатель выраженности психического недоразвития: глубокая (идиотия), тяжелая (выраженная имбецильность), умеренная (легкая имбецильность), легкая (дебильность).

б. Характеристика типа интеллектуального дефекта (тотальный, частичный).

в. Оценка времени возникновения умственной отсталости (наследственная, врожденная, приобретенная).

Темы рефератов

История развития учения об умственной отсталости.

Этиология умственной отсталости.

Генетические и хромосомные формы умственной отсталости.

Эмбриопатии.

Классификации умственной отсталости.

Клиническая характеристика степеней умственной отсталости.

Легкая степень умственной отсталости.

Умеренная степень умственной отсталости.

Тяжелая и глубокая степень умственной отсталости.

Исаев Д. Н. Умственная отсталость у детей и подростков. СПб.:

Речь, 2003. Ковелев В. В. Психиатрия детского возраста. М.: Медицина, 1995.